Hb Bassett - Hb Bassett
Hb Bassett bir hemoglobin varyantı oksijen afinitesi çok düşüktür (Abdulmalik ve diğerleri, 2004).
Hb Bassett, aspartik asidin yerini alfa 94 (G1) pozisyonundaki bir mutasyondan ortaya çıkarır. alanin (Abdulmalik ve diğerleri, 2004). Hb Bassett, alfa1 ve beta2 temas noktalarının bozulmasıdır (Voet ve Voet, 2006, Abdulmalik ve diğerleri, 2004). Bassett çeşidinin hemoglobini normalden çok daha yüksek P50'ye sahiptir. hemoglobin. PH 7'de Hb Bassett, yaklaşık 22 mmHg'lik bir P50'ye ve normal hemoglobinin yaklaşık 10.5 mmHg'lik bir P50'ye sahiptir (Abdulmalik ve diğerleri, 2004). Yüksek P50 değerlerine ek olarak Hb Bassett, Bohr etkisi (azaltılmış oksijen boşaltma) ve düşük kooperatiflik (n = 1.4) daha düşük oksijen afinitesine neden olur (Abdulmalik ve diğerleri, 2004). Bu faktörler, yeterli oksijen sağlamayan ve kendisini düşük oksijen satürasyonu, ataklar olarak gösteren bir hemoglobin varyantı üretmek için bir araya gelir. siyanoz ve anemi (Abdulmalik ve diğerleri, 2004).
Hb Bassett'in kararsızlığının önerilen açıklaması, hemoglobin R durumunun (bağlı ligand [oksijen]) gevşemesi ve dengesizleşmesi ve bunun sonucunda iki durum arasında T durumuna (bağlanmamış oksijen) doğru olan dengede meydana gelen bir kaymadır. Kararsızlık, hemoglobinin iki dimerik alt birimi arasındaki arayüzde lokalizedir.
Hb Bassett'de bağlı oksijen eksikliği homozigotlar siyanozun klinik sonucuna yol açar (bunlar siyanotiktir) (Abdulmalik ve ark., 2004).